在视网膜退行性疾病期间维持夜视如何

关于视网膜退行性疾病患者如何保持他们的夜视相对较长时间的新见解今天在开放获取上发表el杂志。

小鼠的研究表明，视网膜中的二阶神经元，其中将视觉信号中继到视网膜神经节细胞这个项目进入大脑，保持它们的活动，以应对光感受器的退化，以抵抗视觉衰退，这个过程被称为稳态可塑性。杆光感受器是细胞负责我们愿景的最敏感的方面，让我们在晚上看到，但在视网膜退行方面可能会丢失疾病。

新发现为进一步研究铺平了道路，以了解我们的眼睛和其他感官系统如何响应和适应整个生命中的潜在损害。

共同第一作者、美国加州大学尔湾分校博士后Henri Leinonen解释说:“以前人们认为视网膜内部的神经元可塑性是在感光细胞退化的情况下发生的，但这一过程在本质上被认为是不适应的，而不是自稳态的。”“我们的研究是在疾病进展的相对早期阶段进行的，而之前的大多数研究集中在严重的疾病阶段，这可能解释了差异。”最近，几项使用触发光感受器丧失模型的研究显示了双极细胞(连接外视网膜和内视网膜的细胞)的适应性反应。但这种适应是否会发生在进行性光感受器退行性疾病中，是否有助于维持视觉行为，目前尚不清楚。”

为了解决这个问题，Leinonen及其同事研究了鼠标疗法的鼠标模型。这是给予由罗经染蛋白酶的P23H突变引起的一组相关遗传疾病的名称，这是一种使我们能够在低光条件下看到的蛋白质。视网膜炎粒子炎导致视网膜中杆状感光细胞的衰弱和丧失，导致困难在夜间欣赏。

该团队在疾病进展方面，在健康小鼠中组合全视网膜RNA测序，电生理学和行为实验，以及具有视网膜炎患者的人。他们的实验表明退变杆光感受器触发基因组改变，其涉及视网膜中的鲁棒补偿性分子变化，并在杆光感受器和杆双极细胞之间增加电信号。这些变化与维持良好的行为相关夜视尽管患有色素性视网膜炎的小鼠失去了超过一半的杆状感光细胞。

“这一机制可能解释了为什么患有遗传性视网膜疾病的患者可以保持正常视力，直到疾病达到相对较晚期的状态，”共同第一作者Nguyen Pham说，他是美国盐湖城犹他大学健康分校约翰·a·莫兰眼科中心的研究生研究助理。“这也可能激发出治疗致盲疾病的新策略。”

“我们的结果表明视网膜适应作为持久性视觉功能的驾驶员光感受器退行性疾病，“犹他大学John A. Moran Eye Center助理教授的助理教授博士学位，”博士学位，博士学位。犹他大学健康。“现在需要促进促进细胞信号和视觉功能的确切稳态可塑性机制。这有助于在需要时提供有助于开发潜在的新干预措施，以提高稳态可塑性。“