专家建议将肿瘤切除作为库欣综合征的一线治疗方法

内分泌学会今天发布了一份关于治疗库欣综合征策略的临床实践指南(CPG)，库欣综合征是一种由过度暴露于皮质醇激素引起的疾病。

这个名为“库欣综合征的治疗:内分泌学会临床实践指南”的CPG已经在线发表，并将出现在2015年8月的印刷版临床内分泌与代谢杂志（JCEM）是内分泌社会的出版。

库欣的综合征根据激素健康网络的说法，当一个人的血液中皮质醇过量时间较长时，就会发生这种情况。当皮质醇含量正常时，它参与身体对压力的反应，维持血压和心血管功能，控制免疫系统，并将脂肪、碳水化合物和蛋白质转化为能量。长期过度接触荷尔蒙会导致心血管疾病、感染和静脉血栓的发生。

服用类皮质醇药物如强的松来治疗包括哮喘和类风湿性关节炎在内的炎症的人可能会发展为库欣综合征。当他们停止服药时，高皮质醇水平会恢复正常。这被称为外源性库欣综合征。

在其他情况下，在肾上腺或垂体或身体其他部位发现的肿瘤会导致皮质醇生产过剩，并导致库欣综合征的发展。临床实践指南的重点是这种形式的条件，称为内源性库欣综合征。

“活动库兴氏综合征的人面临死亡的风险更大,几乎两倍到五倍,比一般人“Lynnette k .尼曼说,医学博士,美国国立卫生研究院的尤尼斯•肯尼迪•施莱佛国立儿童健康和人类发展研究所的贝塞斯达,医学博士也是制定指导方针的特别工作组的主席。“为了降低致命的心血管疾病、感染或血凝块的风险，识别库欣综合征的原因并将皮质醇水平恢复到正常范围是至关重要的。”

在CPG中，内分泌学会建议内源性库欣综合征的一线治疗是移除肿瘤除非手术不可能或不可能解决过量的皮质醇。手术切除肿瘤是最理想的方法，因为它能完整地保留下丘脑-垂体-肾上腺轴，这是人体中枢应激反应的一部分。

中央政府的其他建议包括:

在下列情况下，肿瘤应由有经验的外科医生切除:
-肿瘤已形成在其中一个或两个肾上腺。
-分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)的肿瘤——这种激素向肾上腺发出产生皮质醇的信号——已经在身体的其他部位形成垂体。
-脑下垂体本身形成肿瘤。

术后血液中皮质醇水平持续升高的患者应接受额外治疗。
患有acth产生肿瘤的人应该在他们的余生中定期进行筛查高皮质醇水平发现复发。
如果手术后患者的皮质醇水平过低，他们应该接受糖皮质激素替代药物治疗，并接受肾上腺机能不全(一种肾上腺分泌皮质醇过少的状况)的教育。这种情况通常会在1-2年内消失。
早晨皮质醇和/或ACTH刺激试验，或胰岛素诱导低血糖，可用于检测术后皮质醇水平较低的人的下丘脑-垂体-肾上腺轴的恢复情况。一旦检测结果恢复正常，糖皮质激素替代就可以停止。
接受垂体手术的患者术后应重新评估是否有其他垂体激素不足。
患有垂体肿瘤并接受切除双侧肾上腺手术的患者应定期利用垂体核磁共振成像和ACTH水平测试评估肿瘤进展情况。
可用于治疗垂体肿瘤的放射治疗，特别是如果它的生长。在等待辐射的效果的同时，这可能需要数月的时间，建议用药治疗。
为了评估放射疗法的效果，应以6至12个月的间隔测量患者的皮质水平。
药物可以用来控制皮质醇水平，作为垂体肿瘤手术后的二线治疗，作为acth分泌肿瘤扩散到身体其他部位或疑似acth分泌肿瘤扫描无法检测的主要治疗。还可以用药物作为辅助治疗减少皮质醇水平在肾上腺皮质癌的人们中，一种罕见的疾病在肾上腺中产生的疾病。
患有库欣综合征的人应该接受与该疾病相关的治疗，如心血管疾病危险因素、骨质疏松症和精神症状。
除良性肾上腺肿瘤被切除的病例外，患者应在其一生中进行复发检测。
如果存在严重感染、肺血栓栓塞、心血管并发症和急性精神病等危及生命的并发症，患者应在检测到皮质醇过量后的24至72小时内接受紧急治疗。