2型血管性血友病b见解

血管损伤,血管性血友病因子(vWF)结合暴露胞外基质,新兵血小板的损伤,激活血小板,促进血栓形成。血管性血友病患者2型b (vWD-type 2 b)产生一个vWF血小板蛋白具有高亲和力;然而,这些患者表现出出血倾向,被认为是由于失去了vWF多聚体。

在这个问题的临床研究杂志友谊医院,Marijke Bryckaert和他的同事们在克里姆林宫Bicetre确定相关的出血表型vWD-type 2 b可能是由于血小板功能障碍。

评估血小板治疗2 vWD-type b-associated vWF揭示了mutatnt vWF绑定血小板,但不能激活,从而抑制血栓的形成。在一篇评论中,杰瑞器皿的阿肯色大学讨论了本研究的意义治疗vWD-type 2 b。